Benigna hiperbilirubinemija: dijagnostika i liječenje

Žuljanjem sluznica, očnjaka i kože treba upozoriti svaku osobu. Svi znaju da takvi simptomi upućuju na određene kršenja u radu takvog važnog organa kao što je jetra. Ove bolesti moraju nužno biti pod kontrolom liječnika. On će staviti ispravnu dijagnozu i propisati potrebne tretmane. Kada se razina bilirubina povećava, u pravilu se pojavljuje žutica. Benigna hiperbilirubinemija također ima slične simptome. U članku ćemo detaljnije analizirati kakva je bolest, koji su njezini uzroci i metode liječenja.

Definicija benigne hiperbilirubinemije

U svojoj biti, bilirubin je žučni pigment, ima karakterističnu crveno-žutu boju. Ova tvar proizvodi se od eritrocita u hemoglobinu, koji se propadaju zbog promjena u stanicama jetre, slezene, vezivnog tkiva i koštane srži.

Benigna hiperbilirubinemija je neovisna bolest, uključuje pigmentnu hepatocitu, jednostavnu obiteljsku anamnezu, juvenilnu žuticu povremenu, nehemolitičku obiteljsku žuticu, ustavne poremećaje jetre, žuticu zadržavanja i funkcionalnu hiperbilirubinemiju. Bolest se manifestira kao povremena ili kronična žutica, očigledna kršenja funkcije jetre i njegovu strukturu bez izraženih poremećaja. Nema očitih simptoma kolestije i povišene hemolize.

Benigna hiperbilirubinemija (ICD kod 10: E 80 - uobičajeni poremećaji metabolizma bilirubina i porfina) također ima sljedeće kodove E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Prema tome, Gilbertovi sindromi, Krieglerovi sindromi i drugi poremećaji - Dubin-Johnsonovi sindromi I Rotorski sindromi, nespecificirani poremećaj bilirubin metabolizma.

uzroci

Benigna hiperbilirubinemija u odraslih osoba u većini slučajeva su bolesti koje su od obiteljske prirode, one se prenose dominantnim tipom. To potvrđuje i medicinska praksa.

Postoji post-hepatitis hyperbilirubinemia - javlja kao posljedica virusnog akutnog hepatitisa. Također, uzrok bolesti može poslužiti kao prenesena infektivna mononukleoza, nakon oporavka, bolesnici mogu doživjeti simptome hiperbilirubinemije.

Uzrok bolesti je neuspjeh u razmjeni bilirubina. Serum povećava tu tvar ili postoji kršenje hvatanja ili prenošenja u stanice jetre iz plazme.

Takvo stanje je također moguće u slučajevima kada postoji poremećaj veznih procesa bilirubina i glukuronske kiseline, može se objasniti stalnim ili privremenim nedostatkom enzima kao što je glukuroniltransferaza.
Ovi mehanizmi hiperbilirubinemije karakteriziraju sindrome Gilbert, Kriegler-Nayyar i post-hepatitis hyperbilirubinemia. S Rotorovim i Dabin-Johnsonovim sindromima povećava se bilirubin u serumu zbog kršenja izlučivanja pigmenta u žučnim kanalima kroz membrane hepatocita.

Čimbenici koji izazivaju

Benigna hiperbilirubinemija, čija dijagnoza potvrđuje činjenicu da se najčešće pojavljuje u adolescenciji, može pokazati svoje znakove dugi niz godina, pa čak i doživotno. U muškaraca, ova bolest je otkrivena mnogo češće nego kod žena.

Klasična manifestacija bolesti - žućkanje sclera, icteric boja kože može se pojaviti u nekim slučajevima, a ne uvijek. Oznake hiperbilirubinemije često su povremene prirode, u rijetkim slučajevima su trajne, a ne prolaze.

Intenziviranje icterusa može potaknuti sljedećim čimbenicima:

• Označeni fizički ili nervozni prekovremeni rad;
• Pogoršanje infekcija, oštećenje žučnog trakta;
• Imunitet lijekova;
• Bolesti nosa;
• Razne kirurške intervencije;
• Prijam alkohola.

Simptomi bolesti

Osim toga, ta sclera i koža su obojena žućkastom, pacijenti osjećaju težinu u pravom hipohondriju. Postoje slučajevi uznemiravanja dispeptičkih pojava - to je mučnina, povraćanje, stolica, nedostatak apetita, povećanje plinova u crijevima.

Manifestacije hiperbilirubinemije mogu dovesti do pojave asthenovegetativnih poremećaja, koji se manifestiraju kao depresija, slabost, brz umor.
Na pregledu, liječnik prvenstveno obraća pažnju na žute sclere i nejasnu žutu kožu pacijenta. U nekim slučajevima, koža ne postaje žuta. Jetra je opipljiva duž rubova obalne arke, ili se možda ne osjeća. Postoji određeni porast veličine tijela, jetra postaje mekana, pacijent doživljava bolne senzacije kada palpacije. Slezena se ne povećava. Iznimke su slučajevi u kojima se javlja benigna hiperbilirubinemija kao posljedica hepatitisa. Hiperbilirubinemija poslije hepatitisa može se javiti i nakon prethodne zarazne bolesti - mononukleoze.

Sindrom benigne hiperbilirubinemije

Dobroćudnoj hiperbilirubinemiji u medicinskoj praksi uključuje sedam kongenitalnih sindroma:

• Kriegler-Nayyar tip 1 i tip 2 sindroma;
• Dabin-Johnsonovi sindromi;
• Gilbertovi sindromi;
• Rotor sindromi;
• Bolest Bylera (rijetka);
• Lucy-Driscollov sindrom (rijedak);
• Kolestaza benigne dobi kod obitelji - benigna hiperbilirubinemija (rijetka).

Svi ovi sindromi javljaju se u vezi s kršenjem bilirubinskog metabolizma, ako se povećava razina nekonjugiranog bilirubina u krvi, koja se akumulira u tkivu. Konjugacija bilirubina igra veliku ulogu u tijelu, a visoko toksični bilirubin se preradi u nisko toksični spoj diglucoronid-topiv (konjugirani bilirubin). Slobodni oblik bilirubina lako prodire u elastična tkiva, zadržava se u sluznici, koži, na zidovima krvnih žila i uzrokuje žuticu.

Kriegler-Nayarov sindrom

Američki pedijatri V. Nayyar i J. Kriegler 1952. godine otkrili su novi sindrom i opisao ga detaljno. Nazvan je tip 1 Kriegler-Nayyar sindrom. Ova kongenitalna patologija ima autosomno-referentni tip nasljeđivanja. Razvoj sindroma odmah se javlja u prvim satima nakon rođenja djeteta. Postoje slični simptomi iste učestalosti kod djevojčica i dječaka.

Patogeneza bolesti uzrokovana je potpunim izostankom takvog enzima kao što je UDFGT (enzim urindin-5-difosfat glukuroniltransferaza). Kod 1 tipa ovog sindroma UDFGT potpuno je odsutan, slobodni bilirubin oštro povećava, indeksi dostižu 200 μmol / l i još više. Nakon rođenja prvog dana, propusnost hemato-encefalne barijere je visoka. U mozgu (siva tvar) dolazi do brzog nakupljanja pigmenta, razvijaju žutu jezgru žutice. Ispitivanje s cordiaminom u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije, s fenobarbitalom - je negativno.

Encefalopatija bilirubin dovodi do razvoja nistagusa, hipertenzije mišića, atetoze, opistotona, klonskih i tonikih konvulzija. Prognoza bolesti je izuzetno nepovoljna. U nedostatku intenzivnog liječenja, fatalni ishod je moguć već u prvih 24 sata. Jetra se ne mijenja tijekom obdukcije.

Dabin-Johnsonov sindrom

Sindrom benigne hiperbilirubinemije Dabin-Johnson je prvi put opisan 1954. godine. Uglavnom ta bolest je česta među stanovnicima Bliskog istoka. U muškaraca mlađih od 25 godina, to se događa u 0,2-1% slučajeva. Nasljeđivanje se događa u autosomalnom dominantnom tipu. Ovaj sindrom ima patogenezu, koja je povezana s poremećajem transportnih funkcija bilirubina u hepatocitu, kao i zbog insolventnosti transportnog ATP-ovisnog membranskog sustava stanica. Kao posljedica toga, unos bilirubina u žuvi je poremećen, postoji refluks bilirubina u krv iz hepatocita. To potvrđuje vršna koncentracija u krvi bojila nakon dva sata tijekom uzorkovanja pomoću bromsulfaleina.

Značaj morfološke osobine je jetra boje čokolade, gdje je nakupina grubog zrnatog pigmenta visoka. Manifestacije sindroma: trajna žutica, povremeno svrab kože, bol na desnoj strani u hipohondrijumu, astenični simptomi, dispepsija, povećana slezena i jetra. Bolest može početi u bilo kojoj dobi. Postoji rizik pojave nakon dugotrajne uporabe kontraceptivnih hormonskih sredstava, kao i tijekom trudnoće.

Dijagnoza bolesti na bazi bromsulfaleinovoy testa, s kolecistografijom s usporenim izlučivanjem u kontrastu žuči, u odsutnosti kontrasta u žučnjaku. Cordiamin u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije u ovom slučaju se ne koristi.

Ukupni bilirubin ne prelazi vrijednost od 100 μmol / l, slobodni i vezani bilirubin ima omjer 50/50.

Liječenje ovog sindroma nije razvijeno. Trajanje života ne utječe na sindrom, ali kvaliteta života u ovoj patologiji pogoršava.

Benigna hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom

Ova nasljedna bolest se najčešće javlja, više ćemo o tome reći. Bolest se prenosi od roditelja do djece, povezana je s defektom u genu koji je uključen u metabolizam bilirubina. Benigna hiperbilirubinemija (ICD-10-E80.4) nije ništa više od Gilbertovog sindroma.

Bilirubin je jedan od važnih žučnih pigmenata, srednji proizvod razgradnje hemoglobina koji je uključen u transport kisika.

Povećanje razine bilirubina (80-100 μmol / l), značajno prevladavanje nepovezanog (neizravnog) bilirubina u krvi dovodi do periodičnih manifestacija žutice (sluznice, sclera, kože). Istodobno, testovi jetre, preostali parametri ostaju normalni. U muškaraca Gilbertov sindrom je 2-3 puta češći nego kod žena. Prvi put se može pojaviti u dobi od tri do trinaest godina. Često se bolest prati osobi cijeli život.
Gilbertov sindrom uključuje fermentopatsku benignu hiperbilirubinemiju (pigmentni hepatitis). Oni nastaju, u pravilu, zbog neizravnog (nekonjugiranog) dijela žučnih pigmenata. To je zbog genetskih defekata u jetri. Tijek benignih - grubih promjena u jetri, ne izražava se hemoliza.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom nema izrazitih simptoma, nastavlja s minimalnim manifestacijama. Neki liječnici ne vide sindrom kao bolest, već se odnose na fiziološke značajke tijela.

Jedina manifestacija u većini slučajeva jesu umjereni pokazatelji žutice s bojenjem sluznice, kože, očnjaka. Drugi simptomi su blage ili uopće ne.
Minimalni neurološki simptomi su mogući:

• slabost;
• vrtoglavica;
• Povećano umor;
• Poremećaji spavanja;
• nesanica.

Čak i rijetki simptomi u Gilbertovom sindromu su probavni poremećaji (dispepsija):

• Odsutnost ili gubitak apetita;
• Gorko erucijacija nakon jela;
• žgaravica;
• Gorak okus u ustima; Rijetko povraćanje, mučnina;
• Osjećaj težine, punina želuca;
• Poremećaji stolice (konstipacija ili proljev);
• Bol u pravom hipokondriju dosadnog bolnog karaktera. Može nastati s pogreškama u prehrani, nakon zloupotrebe akutne, kao i masne hrane;
• Može doći do povećanja jetre.

Benigna hiperbilirubinemija: liječenje

Ako ne postoje popratne bolesti gastrointestinalnog trakta, tijekom razdoblja remisije, liječnik imenuje broj prehrane 15. U akutnim razdobljima, ako postoje popratne bolesti žučnog mjehura, propisuje se dijeta br. 5. Nije potrebna posebna hepatička terapija za pacijente.

Korisno je u tim slučajevima, vitaminsku terapiju, korištenje kolagogih sredstava. Ne trebaju pacijenti u specijalnim spa tretmanima.
Električni ili termički postupci u području jetre ne samo da neće biti korisni, nego također imaju štetan učinak. Prognoza bolesti je vrlo povoljna. Pacijenti ostaju funkcionalni, ali moraju smanjiti živčani i fizički napor.

Benigna hiperbilirubinemija Gilbert također ne zahtijeva poseban tretman. Pacijenti trebaju slijediti određene preporuke kako ne bi pogoršali pojavu bolesti.

Tablica broj 5.

• Dozvoljeni za uporabu: slabi čaj, kompot, sirovi sir s niskom masnoćom, pšenični kruh, juha od povrća, mljevene govedine, mrvice, piletina, ne kiselo voće.
• Zabranjeno je jesti: slaninu, svježe pečenje, špinat, čorba, masnoće, senf, masnu ribu, sladoled, papar, alkohol, crnu kavu.
• Usklađenost s režimom - teški fizički napor potpuno je isključen. Upotreba propisanih lijekova: antikonvulzivi, antibiotici, anabolički steroidi ako je potrebno - analozi spolnih hormona koji se koriste za liječenje hormonskih kvarova, kao i sportaši - za poboljšanje atletskih učinaka.
• U potpunosti se suzdržavajte od pušenja, pijenja alkohola.

Ako se pojave simptomi žutice, liječnik može propisati niz lijekova.

• Grupa barbiturata - antiepileptički lijekovi učinkovito smanjuju razinu bilirubina.
• Kolagog znači.
• Sredstva koja utječu na funkciju žučnog mjehura, kao i na kanale. Spriječiti razvoj kolelitijaze, kolecistitis.
• Hepatoprotectors (zaštitna sredstva, štite stanice jetre od oštećenja).
• Kelatori. Znači, pojačava izlučivanje bilirubina iz crijeva.
• Probavni enzimi propisuju se za dispeptičke poremećaje (povraćanje, mučnina, stvaranje plina) - probavu pomoći.
• Fototerapija - izlaganje svjetlu od plavih svjetiljki dovodi do uništenja u tkivima fiksnog bilirubina. Kako bi spriječili opekline u očima, njihova je zaštita nužna.

Kada se slijede ove preporuke, pacijenti imaju normalnu razinu bilirubina, simptomi bolesti se manifestiraju mnogo rjeđe.