Što je to - sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Sindrom Rokitansky-Otto Küstner: uzroci, simptomi, liječenje

Surogat majčinstvo omogućava djeci da žene koje iz zdravstvenih razloga ne može začeti dijete na svoje vlastite. Njihov broj, prema statistici, porastao je iz godine u godinu. Jedan od razloga za žalbe na usluge surogat majka je Rokitansky-Otto Küstner sindrom. Uzroci bolesti, simptomi i osnovne metode liječenja će se raspravljati u ovom članku. Također ćete naučiti da li žena s ovim sindromom imaju djecu.

patologija karakteristika

Sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - rijetka ginekološke bolesti. sadrži imena znanstvenika koji su predstavili detaljan opis patologije u svoje ime. Također, u medicinskoj literaturi postoje sinonimi bolesti: vaginalni atrezija, aplazija maternice. Međutim, oni ne odražavaju sve prekršaje u tijelu, tipičnim za sindrom. Osim toga, vaginalni atrezija mogu nastati zbog upale ili operacije. Često se puni naziv bolesti kako bi se smanjila prva dva imena znanstvenika ili izraza „MRKH sindrom”.

Patologija karakterizira potpunog ili djelomičnog odsutnosti maternice, kao 2/3 vagine. U tom slučaju, tu je puni razvoj jajnika i genitalije. Također pohranjene sekundarnih spolnih obilježja (dlačica na ženskom tipu, prsa). Rokitansky-Otto Küstner sindrom dijagnosticira vrlo rijetko (jedan slučaj na tisuću 5. djevojke novorođenčadi).

povijesni podaci

Prvi opisi datuma bolesti natrag u 1829 godini. Njemački liječnik Carl Mayer je istaknuo da je vaginalni aplazija često popraćeno različitim razvojnim poremećajima. Nešto kasnije, 1838. godine, patolog iz Austrije Karl von Rokitansky opisa sindroma dodan. On je utvrdio da li je ova bolest je također prisutan maternica, jajnici, ali zadrži sposobnost da u potpunosti funkcionira. Godine 1910., njemački liječnik njemački Kyustner sažeti dostupne informacije o bolesti u, dodajući vlastite primjedbe. Ginekolog opisani primjeri često u kombinaciji s aplazija maternice malformacija razvoj bubrega. Godine 1961. profesor Zhorzh Hauzer iz Švicarske sugerirao da je pojam „Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sindrom”. Znanstvenik objavio je svoje brojne primjedbe pacijenata s tom dijagnozom, koji je skrenuo pozornost na neosjetljivosti na muške hormone među pacijentima. Godine 1977., Houser prvi predstavio opis atipične varijantu patologije. S obzirom na veliki doprinos znanstvenika, sindrom je imenovan za pronalazača četiri imena.

Uzroci bolesti

I u embrionalnom razdoblju fetalni laid anatomski nedostataka koji karakteriziraju Otto Küstner-Rokitansky sindrom. Fotografije djece s tom dijagnozom nakon rođenja ne razlikuju od onih svojih zdravih vršnjaka. Prema Muller teoriji, fetus spolni organi razvijaju tijekom drugog mjeseca nakon začeća. Utjecaj negativnih čimbenika na tijelo trudnica u ovom trenutku može uzrokovati razne bolesti u djece. Na pojavu sindroma utječe vezivno tkivo displazije fetusa u kojem se pojavljuje poremećaj svoje strukture. Patološke promjene dovode do razvoja neispravnih organa, jedna od manifestacija koja je Otto Küstner-Rokitansky sindrom.

Koji čimbenici utječu na pojavu bolesti u djeteta tijekom trudnoće?

1. Snažan trovanje.
2. HIV-u majke.
3. Opasnost od pobačaja.
4. Uzimanja određenih lijekova (kao što su kortikosteroidi).
5. Zlouporabu alkohola.

Sindrom nije klasificiran kao nasljedne bolesti. Međutim, u kliničkoj praksi postoje slučajevi u kojima je patologija dijagnosticirana nekoliko žena iz iste obitelji.

Kliničke manifestacije bolesti

Otto Küstner-Rokitansky sindrom počinje se očituje u pubertetu kada je pubertet organizam. Djevojke postepeno zaokružuje grudi, mijenja lik, nema dlake na intimnim područjima. Izgovorene sekundarnih spolnih obilježja ne dopuštaju sumnja zdravstvene probleme. Mnoge djevojke osjećaju povremene bolove u donjem dijelu trbuha području, težinu u donjem dijelu leđa. Međutim, izostanak menstruacije dovodi tražiti pomoć od ginekologa. Još jedan razlog za posjet specijalistu može biti problem intimnoj naravi. Neuspješna pokušaja seksualnog odnosa često rezultiraju trauma na perineum ili rupture mjehura. Manifestacija nerazvijenost tijela može poslužiti kao rudimentaran maternice s abnormalnim jajovode. Približno 40% od sindroma fer seks MRKH kombinaciji sa malformacija urinarnog sustava.

klasifikacija bolesti

Kao i mnoge druge anomalije razvoja embrija, Rokitansky-Otto Küstner sindrom ima različite stupnjeve ozbiljnosti. Intenzitet svaki od njih je određena težini fetusa abnormalnosti. Postoje tri oblika bolesti:

1. Tipični sindrom MRKH (64% svih slučajeva). Odlikuje se aplazije maternice i vagine.
2. Atipičnu MRKH sindrom (24% svih slučajeva). U ovom bolešću, djevojke nestale maternice i vagine, postoji disfunkcije jajnika.
3. MURCS-udruga (12% svih slučajeva). To je najteži oblik sindroma, koji se odlikuje gore navedenih poremećaja i dopunjena abnormalnim razvoj kostura.

Oblik bolesti određuje terapijski strategije i pomaže liječnicima napraviti predviđanja o oporavku.

Postupci dijagnoze

Što inspekcija je potrebno potvrditi sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Simptomi bolesti nisu jedini kriterij za dijagnozu. pregled pacijent počinje s vizualnim pregledom. U 75% slučajeva, to ne otkriva nikakve povrede, jer su sekundarne karakteristike odgovaraju normama. Zatim, provjera na ginekološkoj stolici. Djevojke s dijagnozom himena je provedeno pomoću detekcije. Za tipične kratke vagine sindromom (do 2 cm), što nije kraj vrata maternice kanala. Još jedna dijagnostička mogućnost je rektalni pregled, tijekom kojeg liječnik istražuje jajovod i šupljinu maternice. Ova metoda omogućuje procjenu stupnja formiranja organa.

Redovito mjerenje bazalne temperature pomaže odrediti fazu menstrualnog ciklusa kako bi potvrdili punu rad jajnika. Osim toga, liječnik propisuje krvi za hormone, MRI i prsni ultrazvuk. U posebno teškim slučajevima može zahtijevati laparoscopic dijagnozu.

Metode liječenja

Postoji samo jedan način za liječenje Rokitansky-Otto Küstner sindrom - intimnu plastiku. Rad na formiranju vagine zove colpopoiesis joj liječnici skrbi pribjegla XIX stoljeća. U početku, operacija se koristi za liječenje žena s očuvanim uterusa funkcija. U tih bolesnika krv nije došao iz tijela, i postupno akumulira u trbušnoj šupljini. Kao rezultat toga, oni su s maligne procese, koji su u pratnji jakih bolova i raznih komplikacija dijagnoze.

Trenutno drži colpopoiesis dva načina:

1. Proširenje vagine uz pomoć napuhavanje balona. Operacija traje dugo vremena. Njegova provedba je moguće samo ako vaginalni duljina nije manja od 4 cm.
2. Formiranje neovaginy dio sigmoidalne debelog crijeva ili kožu abdomena. Moderne tehnologije omogućuju da ispravi nedostatke bez trbušnih rezova - laparoskopski. Liječnici često vole ovu metodu, formiranje umjetne vagine.

Idealna dob za colpopoiesis je razdoblje od 16 do 21 godina. Ovaj put, konačno sazrijevanje organizma. Jedina svrha vaginalne plastike - omogućiti ženama da uživaju punu seksualni život. Da bi se spriječila imperforate ne smije napustiti redovite seksualne odnose, povremeno prolaze bougienage postupak.

Komplikacije nakon operacije

Koje su komplikacije nakon operacije može naići bolesnika s dijagnozom „Rokitansky-Otto Küstner sindrom”? Liječenje bolesti ponekad je u pratnji bilo štetnih posljedica. Colpopoiesis - to je ozbiljna operacija. Kao i kod bilo kojeg drugog oblika operacije, moguće je razvijanje komplikacija. Među njima najčešći su sepsa i peritonitis. Također, mnogi pacijenti nakon ciklusa liječenja, liječnici dijagnosticirali fuzije oblikovala neovagina zidove. Ova patologija razvija zbog nedostatka redovnog seksualnog života. Dakle, liječnici snažno preporučuju da žene ne zanemare seks.

Prognoza nakon oporavka

Promjene u tijelu koji se javljaju u žena s dijagnozom „Rokitansky-Otto Küstner sindrom” ne dopušta provesti reproduktivnu funkciju na prirodan način. Međutim, moderne metode IVF i surogat pomoć takvih pacijenata ima biološku djecu. Znanstvenici su nedavno najavili pozitivne rezultate transplantaciju operacija donator maternice. Nakon nekog vremena, možda, transplantacija tijela će pomoći ženama s ovom podmukle bolesti na vlastitu rađanja.

Neplodnost i sindrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Mogu li djeca s ovom bolešću? To pitanje proizlazi iz mnogih žena koje su suočene s patologije. Prije ili kasnije, svaki od njih želi probati na ulogu majke. Većina žena s ovim sindromom ne može roditi dijete. Ako su jajnici funkcioniraju normalno, pa stručnjaci savjetuju pacijentima pribjeći usluge surogat majke. U tom slučaju dijete je zamišljen?

U prvoj fazi surogat majke programa i bolesne žene propisana hormonska droga. Primjena lijekova u određenom razdoblju omogućuje usklađivanje njihova menstrualnog ciklusa. Zatim se žensko jaje sindrom MRKH inseminirati sa spermom njezina supruga. U roku od nekoliko dana od svoje „narasla” u mediju koji oponaša svojstva jajovode. Nakon tri dana, stručnjaci su počele pripreme za pre-implantaciju: odrediti spol embrija, prisutnost kromosomskih defekata i nasljednih bolesti. Petog dana je nastao embrio se prenosi u maternicu surogat majke. U nekim slučajevima, dvostruki podsazhivanie, na primjer, na trećeg i petog dana.

Broj zametaka prenesenih može varirati ovisno o kvaliteti genetskog materijala, dob pacijenta. Na zahtjev žene, neiskorišteni jaje proći postupak zamrzavanja. Kao rezultat ove koncepcije u svijet u 9 mjeseci postoji zdrava beba. Međutim, ovaj postupak ima pobornika i protivnika.

Odvojeno treba uzeti u obzir surogat majčinstvo. U mnogim specijaliziranim klinikama postoje tzv ženske baza, koji su spremni pružiti sličnu uslugu. Obično je mlad, zdrav djevojke. Jedan od razloga za pribjegava takvoj klinici je sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fotografije buduće surogat majke također mogu naći u ovoj bazi podataka. Cijeli proces, od odabira potencijalnog biomamy i završava trudnoće, kontrolni centar za nadzor. Tako da je najbolje da se obratite stručnjake, nego se uključe u potragu za samim sobom. Samo na taj način može ostati sigurni u buduće zdravlje vašeg djeteta.

Da sumiramo

Sindrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - je genetska bolest karakterizira odsutnost ili hipoplazije maternice i vagine. Mnoge djevojke prije puberteta ni ne znaju o zdravstvenim problemima. Amenoreja uzrokuje ih da vide ginekologa. Bilo je to na prijemu kod stručnjaka su prvi put postali svjesni postojanja takvog sindroma. S jedne strane, to je tipično za maldevelopment maternice i vagine, a na drugoj - prisutnost sekundarnom seks. Danas postoji nekoliko mogućnosti za liječenje bolesti. Svi oni se stalno poboljšava i nadopunjuje. Terapija bolesti je uklanjanje nedostatak intimnim plastike. Kao rezultat toga, pacijent može dobiti osloboditi od psiholoških i fizioloških problema, uživati u životu, pa čak i imati djecu. S obzirom na drugom mjestu, to zahtijeva pomoć surogat majke.