Autoimuna bolest je trombocitopeničnu purpuru

Po prvi put autoimuna trombocitopenijska purpura, je opisan u 1735 Verlgofa koji promatrane bolesti u deset godina djevojka. Trenutno u ovom obliku imenom kombinaciji autoimuna trombocitopenija, uzrok autoaggression na kojoj ne uspijeva. Oni se pojavljuju hemoragijski dijatezu s izoliranom nedostatka trombocita. Izdvojiti akutni i kronični oblik bolesti.

uzroci

Akutni purpura trombocitopenijom uglavnom pate djece u dobi od 2 do 9 godina. Trombocitopenijska purpura u djece karakterizira naglom pojavom i brzi oporavak. Razvoj kliničke manifestacije često promiče virusnih infekcija gornjeg respiratornog trakta ili probavnog trakta. U 10% slučajeva bolesti povezanih s razvojem varicella virusom, Epstein-Barr virus, cijepljenje, BCG imunoterapija. uništavanje trombocita zbog imunološkog odgovora organizma, a ne djelovanjem virusa.

Kronični oblici trombocitopenije traju više od 6 mjeseci se naziva idiopatski trombocitopensku purpura. Uzrok bolesti je nepoznat. Purpura trombocitopenijom često počinje u adolescenciji, pubertet. Češći u žena.

Kliničke manifestacije javljaju se postupno. Karakterizira kronično ponavljajući ili produženog trajanja bolesti. Patogenetskih osnova bolesti pojačao i ubrzao razaranje trombocita autoantitijela protiv njih.

klinička slika

Na koži bolesnika sa simptomima mikrocirkulacijskog tipa krvarenja što pjegav petehialnim osip malo potkožnog hematoma, purpura na sluznici usne šupljine. Naznačen krvarenje sluznice nosa, desni. Promjene na koži često se nalaze na prednjoj površini prtljažnik, gornjih i donjih ekstremiteta. Obično je formiranje velikog krvarenja na mjestu injekcije. Povremeno može doći do krvarenja u bjeloočnice i mrežnice, krvarenja iz probavnog trakta. Kod žena, postoje krvarenja u jajnicima. U teškim oblicima krvarenje bubrega bolesti se može pojaviti.

Purpura trombocitopenijom može dovesti do opasnih komplikacija kao što su cerebralna krvarenja i krvarenja ispod moždane. Karakteristično je pozitivno pljuska pokusno Konchalovsky rudo-LEED: formiranje krvarenja u koži područja kompresije. Limfni čvorovi, jetri i slezeni nije povećana.

dijagnostika

Glavna značajka laboratorija je smanjiti broj trombocita. Vrijeme zgrušavanja krvi nije povrijeđeno. Heparin plazma je povećana. U mnogim slučajevima, određena povećanjem imunoglobulina G trombocita. Nakon značajno krvarenje definirano akutnog hemoragičnog anemije.

liječenje

Ako s purpura trombocitopenijom dijagnoza, pacijenti započeti liječenje kortikosteroidima. Tijekom liječenja, pacijenti primijetio stalni porast u broju trombocita do potpune remisije. Nedostatak učinkovitosti kortikosteroida i imunomodulatori propisanim delagil. Uz neučinkovitosti konzervativnu terapiju u roku od 6 mjeseci preporučuju izvođenje splenectomy.

Drugo područje terapije - primjena visokih doza imunoglobulina za intravenske injekcije tijekom 5 dana. Ti pripravci inaktiviraju antitijela koja se vežu i uklone virusne, bakterijskim i drugim antigenima.

U 80-90% bolesnika u spontano se uspostavljaju se javlja u roku od 1-4 mjeseci. U nekim slučajevima, tromboci purpura može trajati i do 12 mjeseci. Bolest je kronično recidivirajući: krvarenje razdoblja izmjenjuju s razdobljima remisije.