Ebstein je anomalija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Jedan od rijetkih srčanih mana je Ebstein je anomalija. To je nasljedna bolest u kojoj tricuspid srce ventil pomiče u desnu klijetku, iako to mora biti na granici između atrija i ventrikula. To je znatno niži protok krvi.

anatomske značajke

Ebstein je anomalija dovodi do činjenice da je šupljina desne klijetke postaje manji i desne pretklijetke - više od normale. Klapna također razlikuju. Oni mogu biti nepravilno razvijena ili raseljeno. To poremećen razvoj i sve chordal i mišićnog sustava, koji vozi tricuspid aparata.

Zbog male veličine desne klijetke od njega emitira manje količine krvi. A povećana veličina desne pretklijetke s obzirom na činjenicu da se dobiva dio venske krvi.

U mnogim pacijentima s Ebstein je anomalija i atrijski septalni defekt i patent foramen ovale dijagnoze. Ovaj drugostepeni nedostatak za mnoge je spasonosne. Kroz septuma defekt iz gužve desnog atrija shunt događa. Istina, venske krvi u lijevom atriju je pomiješana s arterijska. To uzrokuje kisika izgladnjivanje tkiva i organa.

Uzroci bolesti

Manje od 1% ljudi s nasljednom bolesti srca dijagnosticirana Ebstein je anomalija. Razlozi za njegov razvoj se ne može odrediti točno. Prema pretpostavkama, čini se zbog genetske anomalije. Također, u jednoj verziji, za takav razvoj srčanog mišića može dovesti do prijema u pripremi trudnoće sadrže litij soli.

U pratnji prirođene bolesti u 50% slučajeva atrijske septuma defekt. U drugim slučajevima, ne postoji povreda ritam. Da bismo razumjeli zašto postoji određena kombinacija srčanih mana, liječnici još nisu uspjeli.

Moguće varijante bolesti

Ebstein je anomalija je kritična prirođene bolesti srca. To se događa u oba dječaka i djevojčica podjednako. Bolest tijek i prognoza ovisi o stupnju deformacije tricuspid ventila. Također je važno patofiziološke promjene koje su se dogodile u desnoj pretklijetki i klijetki.

U nekim slučajevima, nedostatak materijalno prekršite u fetalnu cirkulaciju. Tu je zatajenje srca, hidrops razvija, te u 27% slučajeva se javljaju u maternici smrti djeteta. S dubokim patologije nakon rođenja bebe umiru u prvom mjesecu života. Prema statistikama, to je oko 25% sve djece s Ebstein je anomalija je otkriven. Dijagnoza trudnoće može se instalirati čak i na 20. tjedna.

Oko 68% djece s ovim poremećajem umrijeti prije šest mjeseci, a do 5 godina - 64% djece. Ova skupina uključuje djecu koja imaju funkciju tricuspid ventila i desne klijetke je zadovoljavajuća. Umiru u većini slučajeva zbog progresivnog zatajenja srca i aritmije.

Klasifikacija vrsta bolesti

Stručnjaci identificirali nekoliko faza bolesti, poznat kao Ebstein je anomalija. Simptomi ovise o tome kako velike zatajenja srca. Najviše rijetka je asimptomatska faza. Takvi pacijenti mogu ni posumnjati patologije i voditi normalan život. Oni nose dobru tjelovježbu.

U drugoj fazi klinička manifestacija izgovara. Ova anomalija pojavljuje u djetinjstvu i traje dovoljno teško. Odvojeno obnavljaju korake:

- II a - karakterizira odsutnost srčane aritmije;

- II B - napadi su češći.

Treća faza se zove period uporni dekompenzacije. To se dijagnosticira kada tijelo ne može nadoknaditi za rad srca strane bilo servo-mehanizam.

Klinička slika bolesti

Pri rođenju, djeca s Ebstein je anomalija karakterizira cijanoza. Cijanoza nakon 2-3 mjeseci života se smanjuje s obzirom na činjenicu da je plućni vaskularni otpor se smanjuje. No, u djece s manjim nedostacima u srčane pregrade povećava rizik od smrti od komplikacija cijanoza i progresivnog zatajenja srca.

U djece s Ebstein je anomalija često je primijetio ove znakove:

- otežano disanje, čak i kod odmora;

- edem, koji se može vidjeti na donjim ekstremitetima;

- umor, posebno vidljiv tijekom fizičkog napora;

- poremećaja ritma srca;

- cijanoza kože i usana.

Cijanoza se pojavljuje u djece prije simptoma zatajenja srca. Starija djeca mogu žaliti povratnih napadaja tahikardije.

dijagnoza

U nekim slučajevima, bolest se određuje tijekom trudnoće ili ubrzo nakon rođenja u bolnici. Postoji nekoliko karakteristične značajke, koje vaš liječnik može posumnjati da dijete Ebstein je anomalija. Dijagnoza uključuje auskultacijom, rendgenske slike, ehokardiografija, EKG. Sve ove metode u kombinaciji omogućuju točnu dijagnozu.

Oskultacija liječnik može čuti prepoznatljiv ritam, to može biti tri ili četiri puta. On utapa se u mirnoj visok sistolički šum od tricuspid insuficijencije. Osim toga, proglašena je podjela drugom tonu, to ne mijenja tijekom disanja. Na vrhu lijevog ruba prsne kosti treba čuti mezodiastolichesky miran squeaky buku.

Na radiografija vidljivo poboljšana srčani sjenu, to je zbog značajnog povećanja u desnu pretklijetku. Plućne vaskularne uzorak tipično blijedo. Srce često poprima oblik kugle.

Promjene koje su uočene u EKG-u. Na EKG pokazuje znakove koji pokazuju hipertrofije desne pretklijetke, PQ interval produžen, a tu je potpuna ili djelomična blokada u redu bala grana bloka.

Na ehokardiografije može vidjeti široki otvor tricuspid ventila. Septuma klapni je usmjeren prema vrhu.

Taktike u prirođenim anomalijama

Nakon postavljanja dijagnoze i odrediti stupanj uništenja odabrana tretman. Naravno, takvi bolesnici trebaju kiruršku intervenciju. Jedina iznimka je mala skupina bolesnika s Ebstein je anomalija je asimptomatska.

Liječenje se provodi ovisno o drugim srodnim temama. Ako pacijent obično preživio djetinjstvo, operacija može biti odgođeno do trenutka dok ne postoje izraženiji simptomi zatajenja srca.

Sva djeca s ovim problemom morati gledati pedijatrijskog kardiologa koji se specijalizirao za prirođene bolesti srca. I njegov status treba pratiti srčane kirurga.

Ako pacijenti izrazio smanjenje plućnog protoka krvi i postoje znakovi zatajenja srca, a infuziju imenovan ionotropnc lijekovi prostogladinov skupine E. Također je prikazano držanje ispravak metaboličke acidoze. Takav tretman može povećati cardiac output i smanjiti kompresiju lijeve klijetke na druge desne strane.

U slučajevima gdje postoji tahikardija, potrebno je provesti posebne antiaritmici liječenja.

Indikacije za operaciju

U neonatalnog perioda pokušajte ne raditi operaciju. Ali, to je potrebno u slučajevima kada je pravo klijetke displazija izgovara te je u pratnji poremećaja antegrade protoka krvi u kanalu pluća. Istovremeno je oštar širenje desnog srca i simultano kompresije lijeve klijetke.

Za relativne kontraindikacije uključuju dob od 4-5 godina. No, ako je potrebno, rad i novorođenčadi. Također se ne izvodi operaciju i onih koji su počeli organske nepovratne promjene u unutarnjim organima.

Pacijenti koji Ebstein je anomalija bila otkrivena, bez operacije mogu živjeti s prosjekom od 20 godina. Njihova smrt je obično iznenadan. To se događa zbog ventrikularne fibrilacije srca.

operacija

Samo kroz operacije može u potpunosti ispraviti situaciju. U tom slučaju, liječnici preporučuju ako je moguće to učiniti u starijoj dobi zbog previše male veličine srca u ranom djetinjstvu.

Operacija se izvodi na otvorenom operaciju srca, po mogućnosti organiziranja procesa kardiopulmonalne zaobići. Višak sašivena dio desne pretklijetke i tricuspid šavovi ventil diže na poziciji koja je u neposrednoj blizini normalno. U slučajevima kada to nije moguće, to je uklonjena i zamijenjena s protezom. To vam omogućuje da zaboraviti na činjenicu da je pacijent imao Ebstein je anomalija. U odraslih bolesnika može provesti proteze, ali djeca ispod 15 godina čine plastični ventil.

Smrtnost tijekom operacija ne prelazi 2-5%. Vjerojatnost smrti ovisi o iskustvu kardiokirurga, a od potpredsjednika gravitacije. Gotovo 90% bolesnika u toku godine može vratiti u normalan život.

Posebnu pažnju treba posvetiti takvim pacijentima anesteziolozi. Uostalom, to zahtijeva poseban pristup u bolesnika koji Ebstein je anomalija. Značajke anestezije trebali biti poznati do liječnika. Treba imati na umu da je tlak u tih bolesnika može biti nestabilan. Dakle, anesteziolog prati svoje pacijente i nakon operacije.

vrste proteza

U većini slučajeva, da odluči kako će se provesti postupak, to je moguće samo kada je pacijent već na operacijskom stolu. Ako je moguće držite plastika ventila, prednost se daje tu opciju. No, postoje situacije kada je to potrebno proteza kod pacijenata koji imaju Ebstein je anomalija. Tako se zove umjetna ventil, koji izgleda kao prsten, ugrađena od sintetičkih jastuka. Unutar njega je mehanizam koji se može otvoriti i zatvoriti tzv gateway. To može biti mehanički ili biološki. Prva realizacija je izrađen iz legure titana, a drugi može biti ventil za svinje i humanim košulje kardijalnih tkiva.

Kada instalirate mehanički pacijent ventil mora stalno piti lijekove, zgrušavanja krvi, ali pridržavanje za rad to može trajati duže. Biološki uređaj je manje izdržljiv.