Vaskularne malformacije: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Ako se u procesu razvoja zametka poremećen formiranje krvožilni sustav, krvožilni malformacija nastaje. To je netočno povezivanje vena i arterija, što se očituje u adolescenciji. Sve počinje s glavobolje, migrene i napadaje. U težim slučajevima, djeca imaju napadaje.

definicija

vaskularna struktura razlikuje tijekom krvožilnog sustava. Neki su deblji, neki su mišićni zid, neki imaju ventile, ali svi oni su međusobno povezani u određenom redoslijedu. Ako iz nekog razloga je slomljena osnovana priroda nizu, konglomerati su formirane savijen žile, zove malformacije.

Tipično, ovaj kongenitalna poremećaj nepoznatog uzroka. To se događa u devetnaest iz stotina tisuća novorođenčadi svake godine. Može uzrokovati malformacije ukrasti sindrom, stisnuti leđne moždine i mozga tkiva, kako bi se dobilo aneurizme i izazvati moždani udar i krvarenje ovojnica. Najčešće komplikacije se javljaju u zreloj dobi, nakon četrdeset godina.

klasifikacija

Postoji nekoliko oblika koje može potrajati vaskularne malformacija. Za njihovu klasifikaciju korišten je usvojen 1996. godine, američki klasifikacije ISSVA. Njegova osnovna razlika od drugih klasifikacija - odvajanje od svih anomalija u tumorima i malformacijama.

1. Vaskularne tumore:
   - infantilni hemangiom (pojavljuje u djetinjstvu);
   - prirođene hemangioma;
   - štrči hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendoteliom;
   - kaposhiformnaya hemangioendoteliom;
   - stečene tumora.
2. malformacije:
   - (kapilarne telangiectasias, angoikeratomy);
   - venske (sporadično, glomangioma, Mafuchchi sindrom);
   - limfa;
   - arterijski;
   - arteriovenske;
   - u kombinaciji.

Malformacije vena

Venska malformacija je nenormalan razvoj venu, nakon čega slijedi njihova patološkog proširenje. To je najčešći među svim vrstama malformacija. Ova bolest je nasljedna, ali se može očitovati u djetinjstvu iu odrasloj dobi. Promijenite lokaciju plovila može biti bilo što: živčani sustavne, unutarnje organe, kožu, kosti ili mišiće.

Venske malformacije mogu biti na površini ili u tijelu nalaze deblji se izolirati ili se protežu u nekoliko dijelova tijela. Osim toga, bliže su smješteni na površini kože, više zasićenih dobitak boje.

Zbog neobičnog oblika i boja može biti zbunjen sa hemangioma. Za diferencijalno dijagnosticiranje sasvim laganim pritiskom na modificiranom dijelu. Malformacije su mekani i lako promijeniti boju. U slučaju pojave abnormalnih krvnih žila duboko u ljudskom tijelu izvana patologije ne može biti prikazan.

Zajedno s djetetovom rastu i povećanom malformacija, ali pod utjecajem okidač čimbenika, kao što su kirurgija, trauma, infekcija, hormonalnih lijekova, rađanje ili menopauze, doživjeli brzi ekspanzivan rast krvnih žila.

Chiari malformacija

Vaskularni malformacija, koji je karakteriziran niskim cerebralne krajnicima. Bolest je opisana u kasnom devetnaestom stoljeću austrijski liječnik Hans Chiari, u čiju je čast i nazvan je fenomen. On je identificirao neke od najčešćih vrsta ove anomalije. Zbog niske mjesto tonzile spriječiti istjecanje tekućine iz mozga do leđne moždine, što stvara povišen intrakranijalni tlak i izaziva razvoj hidrocefalusa.

Tip malformacije Chiari opisuje pomaka malog mozga krajnika dolje i pritom ih preko foramena magnuma. Ovaj dogovor uzrokuje širenje spinalnog kanala, koji se klinički manifestira tijekom puberteta. Najčešći simptomi su glavobolja, zujanje u ušima, nestabilan pri hodanju, diplopija, oslabljen artikulacija, gutanje problema, a ponekad i povraćanje. Za mlade karakterizira smanjena bol i osjetljivost temperature u gornjoj polovini tijela i udova.

Chiari malformacija Druga vrsta se razvija ako povećana veličina foramen. U tom slučaju, malog mozga krajnici ne pada, i pada u nju. To dovodi do kompresije leđne moždine i malog mozga respektivno. Istodobno su mogući simptomi zadržavanja tekućine u mozgu, srčanih mana, kršenja embrionalnog probavnog trakta i urogenitalnog sustava.

kičmena moždina

Malformacije kralježnične moždine - je rijetka bolest koja dovodi do progresivnog mijelopatija. Arteriovenske malformacije vole pozicioniran između listova ili hard shell ležati na dorzalnoj površini mozga u torakalne ili lumbalne kralježnice. Najčešći patologija je čest u odraslih muškaraca.

Bolest nalikuje na simptome multiple skleroze i može ući neurologa zabludu. Oštar pogoršanje nastaje nakon rupture krvnih žila i krvarenje u subarahnoidnom prostor. Pacijenti se promatraju poremećaja osjetljive i motorna područja, prekide prsni organi. Ako se pridružuje kortikalne simptoma bolesti postaje kao ALS (amiotrofna lateralna skleroza).

Ako se pacijent žali karakteristika dviju različitih neuroloških poremećaja, liječnik mora se posumnjati vaskularnih malformacija i provesti vizualni pregled kralježnice. Znakovi imaju izmijenjenu vaskularni lipom i područja povećane pigmentacije. Takva osoba treba poslati na magnetskom rezonancom ili kompjuteriziranom mijelografiju. To će omogućiti potvrditi dijagnozu.

simptomi

Vaskularne malformacije izgleda kao tempirana bomba ili pištolj čekićem napet u rukama djeteta - nitko ne zna kada katastrofa će početi. Unatoč činjenici da je oboljenje kongenitalne anomalije, počinje se manifestirati mnogo kasnije. Postoje dvije vrste vaskularne protok malformacijama:

- krvarenja (70% slučajeva);
- trom (u oko 30%).

Nitko od opcija ne može se smatrati atraktivnim za osobe s tom dijagnozom. U slučaju protoka hemoragijskog pacijent ima visok krvni tlak, i vaskularna uređaj je mala, a nalazi se u vratu. Polovica ljudi s hemoragijski moždani udar događa tip malformacija koja dovodi do invaliditeta ili smrti. Rizik od krvarenja se povećava s dobi, a žene su dodatni faktor je trudnoća i porođaj.

Ako je osoba uspješno preselio prvi moždani udar, a zatim s vjerojatnošću 1: 3 tijekom godine će ponovno krvarenje. A onda treći. Nažalost, nakon tri epizode, malo preživjeti. Oko polovice pacijenata komplicirane oblike u obliku intrakranijskog krvarenja, hematoma ili mješovite podobolochechnyh tamponada i moždane komore.

Druga mogućnost je veliki protok, koji se nalazi duboko u kori velikog mozga vaskularne malformacije. Njegovi simptomi su vrlo tipične:

- konvulzivni spremnost ili prisutnost epileptična napada;
- teške glavobolje;
- prisutnost simptoma deficita slične tumora mozga.

sinkopa

Gotovo svi ljudi s vaskularne malformacije nalazi u mozgu, prije ili kasnije pojaviti sinkopa (tj sinkopa). To je zbog privremenog pada u moždanoj cirkulaciji. Tijekom sinkopa pacijent je blijedo, prekriveno hladnim znojem, ruke i noge su hladne, slab puls i plitko disanje. Napad je trajao oko dvadeset sekundi, a na njenom kraju pacijent ne sjeća ničega.

Svake godine ima više od pola milijuna novih slučajeva sinkope, a samo mali dio njih ima jasan odnos uzroka i učinka. Sinkopa može biti uzrokovan prekomjernim stimulacije karotidne sinusa, trigeminalna neuralgija ili glosofaringealna živaca, regulaciju autonomnog živčanog sustava insuficijencije, poremećaja srčanog ritma i, naravno, vaskularne malformacija. Nenormalan arterije i vene pružaju manevriranje krvi i ubrzati svoj tok. Kao rezultat toga, mozak ne dobiva dovoljno prehrana, koja se očituje poremećajima svijesti.

komplikacije

Čak i prije malformacija manifestirati klinički kod ljudi skrivenim će razviti nepovratne patološke pojave. To je zbog hipoksije dio mozga tkiva, distrofije i umire. Ovisno o mjestu zahvaćenom području nije uočena karakteristične žarišne simptome (govor abnormalnosti, hod, dobrovoljnih pokreta, inteligencije i t. N.) može se epileptički napadaji.

Teške komplikacije počinju već u odrasloj dobi. Abnormalne krvne žile imaju tanke zidove i sklonije prijelomima, tako da pacijenti s malformacijama uobičajenih ishemijskih moždanih udara. Veliki kombinati arterije i vene stisnuti tkivo oko njih, što uzrokuje hidrocefalus. Najopasnije je krvarenje zbog pucanja nekoliko brodova. On svibanj ili svibanj imati smrtonosne posljedice, i na kraju s malo ili bez ikakvih posljedica. To sve ovisi o broju streaming video krvi. Hemoragijski moždani udar je mnogo manje obećavajući izgledi i može ponovno pojaviti tijekom vremena.

dijagnostika

Početno neurološki pregled ne može otkriti bilo kakve abnormalnosti u osoba s vaskularne malformacije. Obično to zahtijeva cilj i vrlo temeljit pregled identificirati povrede. Ako se pacijent žali na česte teške glavobolje, drhtanje, povremenim poremećajima svijesti i oslabljen vid ili hodanje, to je prilika da ga poslali da provede neuroprikazivanja. Jednostavno rečeno, računalo ili magnetsku rezonancu mozga.

Najdetaljnije i precizan vaskularna struktura pokazuje kontrast angiografija. Za ovu pacijenta u zajedničke karotidne arterije se ubrizgava rendgenski vidljivi tekućinu i napraviti seriju fotografija. Ova metoda ima brojne komplikacije i nuspojave, stoga se primjenjuje samo u slučaju poteškoća u izradi dijagnoze.

Za prikaz brzine, smjera i brzine protoka krvi u promjeni faze, pomoću doplera. Ova metoda omogućuje nam da vidi iscjedak krvi između arterije i vene, odrediti tip plovila, utvrditi prisutnost aneurizme i drugih komplikacija.

liječenje

Bilo vaskularne malformacije mogu provesti korekciju? metode liječenja ovise o vrsti abnormalnosti, njegovu položaju, veličini i fokus povijest udaraca.

Postoje tri glavne metode liječenja:

- otvorenu operaciju;
- minimalno invazivno embolizaciju;
- neinvazivna radiosurgical tretman.

Za svaki od njih postoje indikacije, kontraindikacije i popis mogućih komplikacija.

Najviše traumatski je otvoren kirurgija. Kako doći do požara, čine otvaranje lubanje, klipiruyut plovila i prijeći na njih. Takva realizacija je moguće u slučaju malformacija nalazi na površini mozga i ima male dimenzije. Pokušaji da se doći do duboke lezije može dovesti do oštećenja vitalnih točaka i smrtnim ishodom.

Što se može učiniti ako pacijent duboko malformacija? Liječenje endovaskularna embolizacija. To je prilično blag postupak, u kojem glavni brod koji hrani nenormalan konglomerat, tanki kateter pod kontrolom rendgenskih zraka i liječnik dobiva na malformacija. Zatim lumena krvne žile hypoallergenic davati lijek koji ispunjava slobodnog prostora i blokira protok krvi u tom području. Nažalost, ova tehnika ne pruža apsolutnu sigurnost da je plovilo je u potpunosti začepljenje. Dakle, najčešće se koristi kao dodatna liječenja.

Najnapredniji način za vaskularne malformacije pretpostavlja rad pomoću cyber nož (radiokirurške). Suština metode je da se suzi za rukovanje radioaktivnim zrakama nenormalan ognjište iz različitih kutova. To vam omogućuje da brzo uništiti vaskularne promjene, bez oštećenja zdravog tkiva. Proces otvrdnjavanja krvnih žila u prosjeku traje nekoliko mjeseci. Prednost je potpuni izostanak komplikacija u živčani sustav. No, postoje ograničenja korištenja ove metode:

1. Ukupni promjer posude ne smije prelaziti tri centimetra.
2. U povijesti ne bi trebao biti moždani udar ili druge krvarenje. Budući da je tanak zid i ne može izdržati kila u intervalu između izvođenja postupka i konačne stvrdnjavanja malformacija.