Mramor bolesti kostiju: uzroka, simptoma, liječenje, prevencija

Mramor je nasljedna bolest patologija koje se manifestira difuzne osteosclerosis većina skeletnih kostiju i duboke promjene u metabolizmu kalcija fosfora. Bolest je vrlo rijetka. To je prvi put opisana 1904. od strane njemačkog kirurga i radiologa Albers-Schönberg (Albers-Schonberg NE). Mramor bolest javlja u potpunosti u svim dobnim kategorijama, u zemljama diljem svijeta, jednako u oba spola.

Bolest ima više sinonima - kongenitalnog osteosclerosis, osteoporoza, i displazija giperostaticheskaya Albers-Schonberg bolesti. Nemojte brkati mramorni bolest i sindrom pod nazivom „Mramorni koža.” Kada mramora bolest kostiju u kostur počinje proizvoditi dodatni kompaktan tvar, kao i na medularni kanal počinje razvijati gusta kost. Mramorni pod nazivom prirođenih kože vazonevroz žile u koži, najčešće se javlja u djece i manifestira retikularnim mrlje na koži plavkastu boju nakon gašenja. Nakon zagrijavanja simptom nestaje. Također se javlja u odraslih mramornoj koži s tankim svijetle puti koji imaju problema s krvnim žilama.

Etiologija ove bolesti je nepoznat. U većini poznatih slučajeva bolesti ima mramorni obiteljski karakter i prenosi s generacije na generaciju. Njegovo ime mramora bolest duguje posebnu sliku X-zrakama kostur, koji je obilježena neobičnom homogenosti i oštrim gustoće kostiju, kao i nedostatak koštane strukture. Čini se da su kosti od mramora.

Postoje dva oblika mramora bolesti:

- teče bez vidljivih kliničkih simptoma, dijagnosticiran samo rendgenskog pregleda;

- manifestira se u ranom djetinjstvu, izrekao simptome.

Glavna značajka bolesti je kontinuirano ili djelomično kaljenje trabekularne kosti. U početnoj fazi bolesti tek sclerotized cjevaste kosti u kosti i ravna metafize u rubnim dijelovima. Nadalje, otkrio nejednako brtve lubanje kosti, uglavnom zahvaćeni paranazalni šupljine, posebno primarni i frontalni. Poraz je također izložena i čeljusne kosti, što je popraćeno povrede erupcije i zuba razvoj - promijeniti svoju strukturu, nedovoljno razvijene korijene, briše kanala i šupljina zuba. Najčešće pacijenti potražiti liječničku pomoć uzrokovati bol u udovima i umor pri hodanju. Mramor bolest kostiju također negativno utječe na razvoj krvožilnog sustava, kao i prekomjerni rast abnormalnog koštanog tkiva postupno zamjenjuje hematopoetskih tkiva.

Najbolji rezultati mramor liječenje bolesti dobiveni su na pokušaje presadnica (presadnica) koštane srži. Uistinu učinkovito liječenje ove bolesti trenutno ne postoji. Liječenje ove bolesti je uglavnom usmjeren na jačanje muskulature i živčanog sustava, a provodi se u većini slučajeva kao ambulantno. Pacijenti pokazati fizikalne terapije, masaža i plivanje. Prehrana bi trebala biti puna, bogata elementima u tragovima i vitaminima, mora biti prisutan u izborniku, sir, svježe voće i povrće, prirodni voća i povrća. Djeca s ovom dijagnozom povremeno poslati na terapiju u lječilištu.

Osnovni postupci za sprečavanje bolesti mramora odnosi ili održavanja trudnoće perinatalne dijagnostički 8 tjedana. Kako bi spriječili pojavu koštanih deformiteta i patoloških prijeloma treba provesti dinamičke preglede u ortopediji.