Agranulocitoza - što je to? Agranulocitoza u djece i odraslih: simptomi, uzroci i liječenje

Laboratorij pregled krvi obavljaju gotovo sve bolesti. To je povezano sa sadržajem informacija testa. Na promjene pojedinih parametara krvi može se vidjeti na etiologiju bolesti, težini patoloških procesa. Informacije o povećanju ili smanjenju određenih specifičnih plazma stanica omogućuje određene osumnjičenih povrede. Na primjer, leukemije, raznih vrsta anemije. Jedna laboratorijski znakovi smatra agranulocitoza. Ovaj sindrom, koji može nastati samostalno ili u kombinaciji s drugim promjene u krvi. Ovaj znak ukazuje na prisutnost teških infekcija.

Agranulocitoza - što je to?

Bolesti krvi koji su uključeni u znanosti hematologije. Povreda, što ukazuje na jaku patološki proces je agranulocitoza. To Sindrom je karakteriziran izrazitim smanjenjem razine bijelih krvnih stanica - leukocita. Oni su potrebni za kontrolu zaraznih agensa za ulazak u tijelo tijekom infekcije.

Normalan broj leukocita jednaka 4-9 x 10 ⁹ / l. Povećanje broja tih stanica pokazuje razvoj upalnog fokusa. Nedostatak bijelih krvnih stanica mogu se pojaviti kada je kvar na imuni sustav, inhibiciju hematopoeze, trovanja. Agranulocitoza - laboratorijski sindrom karakteriziran opadanja razine bijelih krvnih stanica u 1 x 10 ⁹ / l ili manje (neutrofila - 0.75 * 10 ^9). Zbog izrečene nedostatak imunološke stanice nalaze se razni procesi zarazna bakterijska ili virusna etiologija. Kako prepoznati sindrom, klinički test krvi je potrebno.

Učestalost pojavljivanja agranulocitoza

To hematološke sindrom javlja kod ženske i muške populacije. Kongenitalna agranulocitoza rijetko zabilježeno, u usporedbi s stečene bolesti. Slično tome, promjene u sastavu stanica u krvi skloniji žena srednje dobi (od 40 godina). Učestalost ove laboratorijske značajke razlikuje se u različitim zemljama. U prosjeku, agranulocitoza otkrivena u jednom od ukupno 1.200 ljudi. Značajno smanjenje broja bijelih krvnih stanica skloniji bijelaca.

Razlozi za razvoj agranulocitoza

Zašto razvijati agranulocitoza? Razlozi za ovu patoloških stanja ovisi o različitim bolesti. Kongenitalna agranulocitoza uzrokovana nasljednim faktorima. Sindrom odnosi na genetski određenim patologija. Rizik da je dijete rođeno s bolesnom majkom ili ocem će se održati ovaj sindrom je vrlo visoka. Razlozi koji uzrokuju stečena agranulocitoza su:

1. Autoimune bolesti. Takve patologije sistemski eritematozni lupus, skleroderma, reumatoidni artritis. U ovih bolesti, imunološki obrambeni nije samo usmjerena na strane čestice, ali i na vlastitog tijela stanice.
2. Izloženost ionizirajućem zračenju. Ovaj faktor dovodi do ugnjetavanje nije samo bijelo, ali i crvena hematopoetskih klice.
3. Primanje cito droge. Ti lijekovi su namijenjeni reumatske bolesti i raka. Nedostatak liječenja citostaticima je da lijekovi uništavaju zdrave stanice.
4. Dugotrajna primjena antibiotika (npr tuberkulozu), NSAID i antiparazitska sredstva.
5. Teške infekcije. Oštar pad broja neutrofila može se promatrati u virusnog hepatitisa, ospica, rubeole, ospica, gripe, i tako dalje. D.

Važno je napomenuti da je agranulocitoza nije neovisna bolest. Ovaj sindrom se ne može razvijati bez određenog razloga. On je uvijek povezana s nekim patološkim efektima.

Mehanizam razvoja agranulocitoza

Neutrofili su zaštitne krvne stanice. Oni nastaju u koštanoj srži i pušten u velikim količinama kontinuirano. Te stanice čine oko 70% ukupnih leukocita. Uz nedostatak razvoja krvi tih elemenata razvija neutropenije. Agranulocitoza smatra napredne oblike ovog stanja. Kongenitalna nedostatak neutrofila i ukupne brojem bijelih krvnih stanica nastaje zbog prisutnosti abnormalnog gena.

Kao rezultat egzogenih faktora, razvoj bijelih krvnih stanica se smanjuje ili potpuno prestaje. Drugi mehanizam sindroma smatra proizvodnju antitijela na neutrofilima. Dakle, postoji agranulocitoza. Krvni testovi u isto vrijeme će se promijeniti gotovo odmah. Uostalom, tijekom života neutrofila prilično kratko. To je od 2 do 3 dana.

Klasifikacija patoloških stanja

Ovisno o uzroku i patomehanizam lučiti nekoliko klasifikacija agranulocitoza. Prema tome, izolirana prirođena i stečena nedostatak neutrofila. U prvom slučaju, hematološki sindrom javlja kada sljedeće genetske patologija:

1. Granulomatoza.
2. Obiteljska neutropenija.
3. Shvahmana-Dayemonda sindrom.
4. Kostmann bolesti.
5. Sindrom shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Kongenitalna aleukia.

Stečena nedostatak bijelih krvnih stanica se dijeli na autoimune i hapten myelotoxic agranulocitoza. Svaki od tih oblika ima svoje mehanizme razvoja. Nizvodno patološki proces izolira akutna i kronična država kojima agranulocitoza. Također u klasifikaciji se temelji na težini sindroma.

Opis imunološki agranulocitoza

Imunološki agranulocitoza povezane s patološke učinke antitijela na crvenim krvnim stanicama. To može biti uzrokovan obje endogenog i egzogenog mehanizam. U prvom slučaju, bolest nastaje zbog autoimunog napada. Takvo stanje dovodi do sistemske bolesti vezivnog tkiva. Imunološke stanice sustava ne mijenjaju u sastavu, ali oni su kao što su „reprogramirati”. Kao rezultat toga, oni počinju da se suprotstave organizma vlastita tkiva. Granulociti brzo zrele i self-uništiti. Egzogeni čimbenici u ovom slučaju su nevažne. agranulocitoza sindrom imune pojavljuje u takvim patologija poput sistemski eritematozni lupus i reumatoidni artritis. U isto vrijeme deficit neutrofila u kombinaciji s nedostatkom drugih krvnih stanica.

Druga varijanta bolesti, koja se javlja u pozadini imunoloških procesa, haptena agranulocitoza. U ovom obliku patoloških procesa također proizvesti antitijela na neutrofila. Razlika je u tome što se proizvode nisu sami, a nakon uzimanja određenih lijekova - hapten. Višestruki unos tih tvari uzrokuje imunološki odgovor, izražen u granulociti uništenja. U hapteni može djelovati kao neki antibiotici, protuupalna i hipoglikemicima, barbiturata.

Opis myelotoxic agranulocitoza

Myelotoxic agranulocitoza razvija kao rezultat egzogenih utjecaja. On je uvijek u kombinaciji s eritromicinom i trombocitopenija. U većini slučajeva, myelotoxic varijanta bolesti povezana je s izlaganja kemoterapijskih sredstava i ionizirajućeg zračenja. Ovi faktori dovode do inhibicije hematopoeze u nižim razinama njegovog razvoja. Da je citostatički lijekovi koji uzrokuju sličnu reakciju odnosi ciklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin, itd D. Inhibicija hematopoetskih progenitor stanica dovodi do smanjenja broja granulocita u koštanoj srži. To je zbog sazrijevanja krvnih poremećaja klica.

Osim egzogenim utjecajima, nedostatak hematopoetskih stanica razvija kod nekih vrsta anemije i leukemije. Ti razlozi su često uzrokovane agranulocitoza u djece. Često, hematološki promjene nasljedne. Primjeri smatra hemolitičke i aplastična anemija, Fanconi sindrom. Akutna i kronična mijelogena leukemija razvija u djetinjstvu i u odrasloj populaciji.

Agranulocitoza: simptomi

Nedovoljna granulociti pratnji teškim kliničkim manifestacijama. Oni mogu biti različiti, ovisno o podlozi bolesti, što je dovelo do pojave nedostatka neutrofila. Kako agranulocitoza? Simptomi bolesti:

1. Teška slabost.
2. Visoka temperatura.
3. Limfadenopatija.
4. Hepatosplenoraegalija.
5. Nekrotične lezije sluznice.
6. Hemoragijskog sindroma.

Hapten agranulocitoza, za razliku od drugih oblika, naznačena akutna naravno. Pacijenti se osjećaju lošije brzo razvija temperaturu, postoje ranice u ustima. Šteta desni, krajnika, resica, meko nepce napreduje, što dovodi do nekroze tkiva. To je popraćeno bolovima, nemogućnost gutanja, pretjeranog slinjenja.

Kada myelotoxic agranulocitoza varijanta često razvijaju krvarenje. Oni su povezani ne samo s ulceracijama sluznice, ali i nedostatak trombocita. Označen nosni, desni, maternice, krvarenja u probavnom sustavu. Na koži se pojavljuju hematom. Zbog čira-nekrotično procesa u crijevima primijetio proljev, bol u trbuhu. Kao rezultat aspiracije krvi razvija hemoragijski upalu pluća.

Promjene u pokusima na agranulocitoza

Često razvoj agranulocitoza javlja kod pacijenata s rakom, sistemski i ozbiljnih zaraznih bolesti. Ovaj sindrom može biti osumnjičen za takvim osobinama kao što su visoka temperatura, umor i pojave ulkusa u ustima. To je teže dijagnosticirati prirođenih agranulocitoza. Test krvi potrebno je obaviti u teškim bljedilo kože djeteta, hemoragijskih manifestacija. U istraživanju je smanjenje leukocita (manje od 1 × 10 ⁹ / l). često je povezana s anemijom i trombocitopenijom.

Da biste saznali, iz bilo kojeg razloga, razvio hematološki sindrom, izvođenje immunogram punkciju i koštanu srž. Dijagnosticirati komplikacije uzrokovane nedostatkom granulocita provodi instrumentalnu istraživanja. Među njima - prsa X-zraka, kolonoskopija. Ona također zahtijeva specijalističku savjet - otorinolaringolog, onkolog, stomatolog, reumatolog i gastroenterolog.

Postupci liječenja patologija

Zahtijevaju bolničko liječenje pacijenta, ako se utvrdi agranulocitoza. Liječenje se sastoji u liječenju i nekrotične ulcerozni površinama antiseptičko sredstva, pomasti pripreme. Da pacijent ne podvrgava sekundarne infekcije, ona se nalazi u komori spoja. Ako oštećena crijevna sluznica je powered by parenteralno.

Lijekovi za liječenje agranulocitoza

Da bi se spriječio razvoj infekcije (upale pluća, sepse), antibiotici i antifungalna lijekove. Intravenozno krvnih proizvoda, posebice leukocita, masu. Kada imunološki agranulocitoza prikazan hormonske lijekove. To uključuje „hidrokortizon” lijekovi „prednizolon”. Ako je sindrom uzrokovana inhibicijom hematopoeze, stimulacijski sredstvo primjenjuje. Među njima su rješenje "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Liječenje se provodi u odjelu hematologije.

Prevencija agranulocitoza u djece i odraslih

Prevencija kongenitalne agranulocitoza uključuje rano otkrivanje bolesti. U tom smislu, djeca obavljaju CBC godišnje. Sprečavanjem mjere uključuju praćenje bolesnika koji primaju citotoksične lijekove, anti-lijekove za dijabetes. Ako pacijent ranije uočeno je hematološki odgovor na primjenu određenih lijekova, ovi lijekovi ne mogu biti ponovno imenovani.

Prognoza za život s agranulocitoza

Prognoza ovisi o uzroku sindroma. Najopasniji oblik hapten agranulocitoza, jer se brzo razvija nekrozu tkiva. Autoimune i myelotoxic štete koje se mogu liječiti zahvaljujući nadomjesnog liječenja. Loša prognoza promatrati u razvoju komplikacija temeljne patologije. Među njima - masivnih krvarenja, perforacija crijeva zid, hemoragične upale pluća, sepse.