Proteus sindrom: simptomi i tretman metode

Do danas, Proteus sindrom se smatra vrlo rijetka genetska bolest, koja je u pratnji neprirodnim rast kostiju, mišića i vezivnog tkiva. Nažalost, dijagnoza i liječenje takve bolesti - vrlo teško i nije uvijek moguće procesu.

Moderne medicine, poznato je da je samo Proteus sindrom je nasljedna bolest i povezan je s mutacijom gena. Međutim, mehanizam za nastanak tih promjena još uvijek nije u potpunosti razjašnjen.

Proteus sindrom: Malo povijesti

Po prvi put takva bolest je opisana 1979. godine. To je kad Maykl Koen otkrio oko 200 slučajeva ovog sindroma širom svijeta. Bilo je to učenjak i dao ime bolesti. Proteus - morska bog u grčkoj mitologiji. I, prema drevnim mitovima, to božanstvo može promijeniti oblik i veličinu svoga tijela.

Proteus sindrom: Simptomi

U stvari, bolest može biti popraćeno raznim promjenama i poremećajima. U pravilu, bolesna djeca rađaju savršeno normalno, a tek s godinama promjene početi. Zanimljivo, u svakom slučaju, simptomi mogu biti različiti. U nekih bolesnika, genetski poremećaj određen je slučajno, jer nema vanjski znaci nisu prisutni. Ostali pacijenti, naprotiv, gotovo cijeli život pate od nelagode.

Kao što je već spomenuto, Proteus sindrom (na slici), uz rast tkiva - to može biti mišića, kosti, kože, limfne i krvnih žila, masno tkivo. Izrasline se mogu pojaviti gotovo bilo gdje. Na primjer, često postoji povećanje u veličini glave i udova, promjene u svom normalnom obliku.

Treba napomenuti da je životni vijek ljudi se smanjuje. Oni su sklonije problemima s cirkulacijskog sustava (embolija, duboka venska tromboza), kao i raka i gušavosti.

Sama po sebi, Proteus sindrom ne uzrokuje razvojnih kašnjenja. No, kao rezultat intenzivnog bujanje tkiva mogu biti sekundarne lezije živčanog sustava.

Proteus sindrom i njeno liječenje

Za početak to je napomenuti da je rana dijagnoza je vrlo važno. Ranije se ustanovi bolest, bolje šanse da dijete ima više udoban život. Poput svih nasljednih i prirođenih bolesti, problem nije jedno rješenje - da je nemoguće riješiti sindroma. Ali metode moderne medicine će pomoći u borbi protiv glavnih simptoma.

Na primjer, kada je rast koštanog tkiva, skolioza, različite dužine udova eventualno nose posebne ortopedska pomagala kako bi se nositi s problemom. Ako je bolest povezana s abnormalnostima u cirkulacijskog sustava ili tumora, pacijent treba ostati pod stalnim nadzorom liječnika.

Često se koristi i kirurško liječenje. Na primjer, koristeći operaciju može ispraviti gristi, skratio kosti prstiju, da osoba može koristiti obje ruke. Ponekad vam je potrebno ispraviti kosti i vezivno tkivo prsnog koša, kako bi se osloboditi pacijenta od disanja problema i gutanja.

U svakom slučaju, ova bolest zahtijeva stalnu pozornost i brigu. Jedini način da se produži život i poboljšati njegovu kvalitetu.